Wat is kinderdementie en hoe wordt het behandeld? Ziekte van Niemann-Pick en zijn typen

Er is vastgesteld dat Niemann-pick, ook wel bekend als kinderdementie, zich snel over de wereld verspreidt. Miljoenen begonnen onderzoek te doen naar de kinderziekte die bekend staat als een genetische ziekte. Wat is kinderdementie en hoe wordt het behandeld? Wat zijn de ziekte van Niemann-Pick en zijn soorten? In dit nieuws hebben we details opgenomen over de levensbedreigende ziekte van Nieman-pick.

Ziekte van Niemann-Pick die in bepaalde weefsels ontstaat; reticulo-endotheel
in cellen, uit de groep van congenitale lipidose, waarin sfingolipiden zich ophopen
Het is een autosomaal recessieve ziekte. Het is dus genetisch. in het openbaar dementie bij kinderen De ziekte (erfelijk gen), bekend als Dit zijn type A, type B, type C1 en type C2. Hepatosplenomegalie Type A is het meest ernstige type. kindHet begint in de vroege periode. De ziekte van kinderdementie, die zich recentelijk snel over de wereld verspreidde, werd ook in Turkije aangetroffen. De kindertijd is dodelijk, zeggen experts

DementieTerwijl hij waarschuwde voor de ziekte, gaf hij aanwijzingen voor een vroege diagnose en behandelingsmethoden.

dementie bij kinderen

GERELATEERD NIEUWSWat is mond- en klauwzeer, hoe wordt het overgedragen? De expert waarschuwde: In speeltuinen en zwembaden...

OPMERKING!

De meest ernstige vorm van de ziekte van Niemann-Pick die begint in de vroege kinderjaren. Er werd vastgesteld dat hepatosplenomegalie type A over het algemeen wordt gezien in joodse gezinnen.

Wat is kinderdementie

WAT IS KINDERDEMENTIE (NIEMANN-PICK)?

De ziekte van Niemann-Pick is een erfelijke stofwisselingsziekte. Dit beïnvloedt veel lichaamssystemen. Vetstoffen die lipiden worden genoemd, worden in schadelijke hoeveelheden verspreid naar de milt, lever, longen, beenmerg en hersenen. Daarom: gebrek aan spieractiviteit, hersendegeneratie, leerstoornis, verlies van spiertonus, verhoogde gevoeligheid voor contact, spasticiteit (overactiviteit van bepaalde spieren) symptomen zoals eet- en slikproblemen, spraakstoornis, milt- en leververgroting) interesse. De ziekte wordt gedragen als autosomaal recessief (functionele verandering vindt plaats in beide genenparen op dezelfde locus).

WAT VEROORZAAKT KINDERJAREN?

Het wordt veroorzaakt door genetische, metabole, infectieuze, toxische of degeneratieve factoren. Deze kunnen worden verklaard als:

• Genetische afwijkingen: Genetische aandoeningen zoals het syndroom van Down, het Fragiele X-syndroom en het Rett-syndroom kunnen de oorzaak zijn van dementie bij kinderen.
  
• Stofwisselingsziekten: Stofwisselingsziekten zoals fenylketonurie en organische acidemie kunnen dementie bij kinderen veroorzaken door de hersenfuncties aan te tasten.
  
• infecties: Herseninfecties, vooral virale infecties (bijv. encefalitis), kunnen soms leiden tot dementie bij kinderen.
  
• Toxische effecten: Bepaalde gifstoffen, overmatig alcoholgebruik, loodvergiftiging of bepaalde medicijnen kunnen dementie bij kinderen veroorzaken.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Niemann-pick

WAT ZIJN DE SYMPTOMEN VAN CHILDHOOD DUEASE (NIEMANN-PICK)?

TYPE A: Zwakte, groter dan normale lever en milt, gezwollen lymfeklieren, diepe hersenbeschadiging wordt waargenomen. Tegelijkertijd hebben kinderen met deze ziekte een oogafwijking genaamd 'cherry red spot', die kan worden opgespoord door oogonderzoek.

Kinderen met de gevaarlijkste type A-ziekte van Nieckmann leven zelden langer dan 18 maanden.

TYPE B: Symptomen van spiercoördinatiestoornis en perifere neuropathie (disfunctie van motorische, sensorische en autonome perifere zenuwen) treden op in de pre-adolescentieperiode. Er zijn ook vergrote milt en lever (hepatosplenomegalie), kleine gestalte, terugkerende leverinfecties en laag aantal bloedplaatjes in het bloed (trombocytopenie). Er is vastgesteld dat degenen met het TYPE B-type van de ziekte leven tot ze volwassen zijn.

OPMERKING!

Giftige hoeveelheid sfingomyeline in type A- en B-typen als gevolg van een tekort aan sfingomyelinase-enzymactiviteit (een vetachtige substantie die in elke lichaamscel wordt aangetroffen) vorming wordt waargenomen.

Typen C1 en C2: De symptomen van deze typen lijken sterk op elkaar. Ze verschillen alleen om genetische redenen van elkaar. Het treedt op als gevolg van een tekort aan NPC1- en NPC2-eiwitten. Niemann Pick De ziekte van type C1 en C2 begint meestal in de kindertijd, maar kan op elk moment in het leven symptomen vertonen. Personen met dit type ziekte hebben meestal een spiercoördinatiestoornis (ataxie), de ogen kunnen verticaal bewegen. insufficiëntie (VSGP), zwakke spiertonus (dystonie), ernstige leverziekte, interstitiële longziekte is geobserveerd. Moeilijkheden met slikken en lopen, die na verloop van tijd erger worden, verschijnen. Personen met de ziekte kunnen volwassen worden.

Hoe de ziekte van Niemann-Pick te behandelen

HOE WORDT DE DIAGNOSE VAN KINDERJAREN BEHANDELD?

Eerst moet de onderliggende oorzaak worden vastgesteld. Dienovereenkomstig moet de behandelmethode worden gevormd. De behandeling vereist vaak een multidisciplinaire aanpak en moet worden afgestemd op de behoeften van het kind. Hier zijn enkele methoden die worden gebruikt bij de behandeling van dementie bij kinderen:

• Behandeling van de onderliggende oorzaak: Als de oorzaak van dementie bij kinderen te wijten is aan een specifieke aandoening, zoals een genetische stoornis, stofwisselingsziekte of infectie, moet de behandeling gericht zijn op het behandelen van die onderliggende oorzaak. Dit kan verschillende modaliteiten omvatten, zoals erfelijkheidsadvisering, veranderingen in het dieet, medicatie of specifieke behandeling van de infectie.
  
• Symptomatische behandeling: Het is belangrijk om de symptomen van het kind te beheersen. Bij gedragsproblemen kan bijvoorbeeld gedragstherapie of medicatie worden ingezet. Bij slaapproblemen kunnen slaapregulatie en slaapmiddelen worden ingezet.
  
• Ondersteunende therapie: Kinderen met dementie bij kinderen zullen vaak baat hebben bij een verscheidenheid aan therapie- en revalidatiediensten. Therapieën zoals fysiotherapie, logopedie en voorschools/speciaal onderwijs kunnen helpen bij het ontwikkelen van de motorische vaardigheden, communicatieve vaardigheden en activiteiten van het dagelijks leven van een kind.
  
• Familie ondersteuning: De zorg voor kinderen met deze ziekte kan een uitdaging zijn en aanzienlijke verantwoordelijkheden bij gezinnen leggen. Het is belangrijk om families emotionele steun, advies en informatie te bieden. Deelnemen aan steungroepen en ervaringen delen met andere gezinnen kan ook nuttig zijn.

OPMERKING!

Omdat de situatie van elk kind anders is, moet het behandelplan geïndividualiseerd worden. Opgemerkt moet worden dat kinderen met dementie bij kinderen langdurige zorg en follow-up nodig hebben. Behandeling en ondersteuning moeten regelmatig worden herzien op basis van de leeftijd, symptomen en behoeften van het kind.